Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija

  • Home
  • Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija

Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija Systemic scleroderma is an autoimmune disorder that affects the skin and internal organs. Sisteminė sklerodermija( Sisiteminė sklerozė) yra autoimuninė liga, kuri paveikia odą ir vidaus organus.

Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija
24/06/2014
Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija

Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija

Systemic scleroderma is an autoimmune disorder that affects the skin and internal organs.
Sisteminė sklerodermija( Sisiteminė sklerozė) yra autoimuninė liga, kuri paveikia odą ir vidaus organus.

06/06/2014

Sveikos merginos.
Nebijokime pabendrauti viešai , nes tai yra uždara grupė ir šioje grupėje yra tik sergantys ta pačia liga Sklerodermija. Viešai bendraudamos galime pasidalinti savo patirtimi, ar net padėti viena kitai, patarti. Juk mūsų yra tiek nedaug, o kas geriau supras mus už už mus pačias - likimo drauges.

09/11/2013
Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija

SS.

Sisteminė sklerozė (SS) – sisteminė jungiamojo audinio liga, pasireškianti kolageno hiperprodukcija ir fibroze, endotelio proliferacija, uždegiminiais pakitimais, smulkiųjų kraujagyslių obliteracija ir mikrocirkuliacijos sutrikimais.
Ribotai SS odos pažeidimas pasireiškia periferinėse kūno dalyse (pėdose, plaštakose, veide), o difuzinei SS – centrinėse (liemuo, krūtinė, šlaunys).

Odos ir poodžio progresuojanti fibrozė bei mikrocirkuliacijos sutrikimas yra svarbiausias patogenezinis veiksnys. Anksčiausias SS klinikinis požymis Reino sindromas, kuris gali būti keletą ar keliolika metų prieš atsirandant kitiems ligos požymiams. Ligos metu storėja poodis, atrofuojasi oda, sutrinka kraujotaka smulkiose ir stambiose kraujagyslėse, dėl to randasi trofinės opos, gali atsirasti gangrena pirštuose. Odos pažeidimas sisteminės sklerozės metu skirstomas į stadijas:

ankstyvo pažeidimo - vyrauja plaštakų ir/ar pėdų audinių edema, kuri gali būti gili ir siekti sausgysles arba spausti riešo kanalo nervus ir sukelti riešo kanalo sindromą. Veido oda tuo metu būna kiek patempta.
susiformavusio pažeidimo
vėlyvojo pažeidimo stadijos metu gali atsirasti tipiški veido pakitimai: lūpos ryškiai suplonėja, išryškėja radialinės raukšlės apie lūpas („tabokinės simptomas“), suplonėja ausų kaušeliai ir nosies šnervės. Pirštuose vystosi sklerodaktilija: kietėja pirštų oda ir trumpėja pirštai, sutrinka pirštų funkcija, galūnių odoje gali atsirasti negyjančios opos.
Gastrointestinaliniai požymiai. Anksčiausiai atsiranda rijimo sutrikimai – ezofagopatija, dėl stemplės pogleivio išbujojimo ir su tuo susijusio motorikos sutrikimo ir spazmo. Virškinimo problemos būna susijusios su skrandžio prievarčio nepakankamumu ir malabsorbcijos sindromu.

Širdies pažeidimas būna pacientams su susiformavusia sistemine skleroze ir kartais gali būti pavojingas gyvybei, jeigu nukenčia laidžioji sistema ir išsivysto atriventrikulinė blokada.

Plaučių pažeidimas pasireiškia dvejopai: plaučių fibroze ir plaučių kraujagyslių pažeidimu. Plaučių pažeidimas yra dažniausia priežastis dėl ko žūsta šie pacientai. Plaučių fibrozė vystosi trims trečdaliams sistemine skleroze sergančiųjų, o plaučių kraujagyslių pažeidimas pusei pacientų. Tai negrįžtamos ir gyvybiškai pavojingos būklės. Kliniškai pasireiškia neproduktyviu kosuliu ir dusuliu, krepitacija bazalinėse dalyse.

Inkstų liga sisteminės sklerozės metu dažniausiai yra kraujagyslinės kilmės. Ji charakterizuojama ūmia ir poūme hipertenzine krize, kitaip dar vadinama „skleroderminiu inkstu“.

Laboratoriniai tyrimai nerodo uždegiminės kraujo reakcijos. SS metu svarbu dinamiškai vertinti plaučių būklę kompiuterinės tomografijos būdu, autoantikūnų profilį, atlikti odos poodžio biopsiją ir įvertinti nago guolio pakitimus kapiliaroskopiškai. Jos metu galima įvertinti odos fibrozės išreikštumą, odos priedų ir kraujagyslių būklę.

Liga diagnozuojama pagal šiuos kriterijus:

Didysis kriterijus:
Proksimalinė difuzinė (liemens) sklerozė (odos poodžio sukietėjimas, induracija)
Mažieji kriterijai:
Sklerodaktilija (plaštakų ir pėdų ir/arba pirštų odos kietėjimas)
Randai ir opos pirštų galuose, pirštų pagalvėlių išplonėjimas
Abipusė plaučių apatinių segmentų fibrozė
Sisteminės sklerozės gydymas yra sindrominis ir būtent nukreiptas į gyvybiškai pavojingus sindromus.

Kraujagyslių endotelį teigiamai veikia alprostadilis, kuris ne tik išplečia bet ir veikia priešuždegimiškai. Šio gydymo reikia beveik visiems sistemine skleroze sergantiems, nes nuo Reino fenomeno kenčia beveik visi pacientai. Plaučių fibrozės gydymas ciklofosfamido pulsine terapija ar peroraliniu ciklofosfamidu turi būti pradėtas nedelsiant tik ją nustačius. Esminis pasiekimas gydant plautinę hipertenziją ir gerinant šių pacientų išgyvenamumą yra endotelio receptorių blokatoriai (bosentanas). Inkstų pažeidimas ir dėl jo atsiradęs padidėjęs kraujospūdis gydomi AKF inhibitoriais - kaptopriliu. Visiems pacientams reikalingos galūnes šildančios priemonės (kojinės ir pirštinės), o taip pat ir galvos apdangalas, rekomenduojamas raktažolių aliejus, žuvų taukai, vitaminai, antioksidantai. Gali būti rekomenduojami peroraliniai vazodilatatoriai: trentalis, ksantinolio nikotinatas, Ca kanalų blokatoriai: nifedipinas, diltiazemas. Ilgalaikis steroidų vartojimas didelėmis dozėmis yra žalingas sergantiems sistemine skleroze, nes paskatina renalinę krizę.
Medžiaga paimta iš Medpraktika.lt

09/11/2013

Sisteminė sklerozė (SS) – sisteminė jungiamojo audinio liga, pasireškianti kolageno hiperprodukcija ir fibroze, endotelio proliferacija, uždegiminiais pakitimais, smulkiųjų kraujagyslių obliteracija ir mikrocirkuliacijos sutrikimais.
Ribotai SS odos pažeidimas pasireiškia periferinėse kūno dalyse (pėdose, plaštakose, veide), o difuzinei SS – centrinėse (liemuo, krūtinė, šlaunys).

Odos ir poodžio progresuojanti fibrozė bei mikrocirkuliacijos sutrikimas yra svarbiausias patogenezinis veiksnys. Anksčiausias SS klinikinis požymis Reino sindromas, kuris gali būti keletą ar keliolika metų prieš atsirandant kitiems ligos požymiams. Ligos metu storėja poodis, atrofuojasi oda, sutrinka kraujotaka smulkiose ir stambiose kraujagyslėse, dėl to randasi trofinės opos, gali atsirasti gangrena pirštuose. Odos pažeidimas sisteminės sklerozės metu skirstomas į stadijas:

ankstyvo pažeidimo - vyrauja plaštakų ir/ar pėdų audinių edema, kuri gali būti gili ir siekti sausgysles arba spausti riešo kanalo nervus ir sukelti riešo kanalo sindromą. Veido oda tuo metu būna kiek patempta.
susiformavusio pažeidimo
vėlyvojo pažeidimo stadijos metu gali atsirasti tipiški veido pakitimai: lūpos ryškiai suplonėja, išryškėja radialinės raukšlės apie lūpas („tabokinės simptomas“), suplonėja ausų kaušeliai ir nosies šnervės. Pirštuose vystosi sklerodaktilija: kietėja pirštų oda ir trumpėja pirštai, sutrinka pirštų funkcija, galūnių odoje gali atsirasti negyjančios opos.
Gastrointestinaliniai požymiai. Anksčiausiai atsiranda rijimo sutrikimai – ezofagopatija, dėl stemplės pogleivio išbujojimo ir su tuo susijusio motorikos sutrikimo ir spazmo. Virškinimo problemos būna susijusios su skrandžio prievarčio nepakankamumu ir malabsorbcijos sindromu.

Širdies pažeidimas būna pacientams su susiformavusia sistemine skleroze ir kartais gali būti pavojingas gyvybei, jeigu nukenčia laidžioji sistema ir išsivysto atriventrikulinė blokada.

Plaučių pažeidimas pasireiškia dvejopai: plaučių fibroze ir plaučių kraujagyslių pažeidimu. Plaučių pažeidimas yra dažniausia priežastis dėl ko žūsta šie pacientai. Plaučių fibrozė vystosi trims trečdaliams sistemine skleroze sergančiųjų, o plaučių kraujagyslių pažeidimas pusei pacientų. Tai negrįžtamos ir gyvybiškai pavojingos būklės. Kliniškai pasireiškia neproduktyviu kosuliu ir dusuliu, krepitacija bazalinėse dalyse.

Inkstų liga sisteminės sklerozės metu dažniausiai yra kraujagyslinės kilmės. Ji charakterizuojama ūmia ir poūme hipertenzine krize, kitaip dar vadinama „skleroderminiu inkstu“.

Laboratoriniai tyrimai nerodo uždegiminės kraujo reakcijos. SS metu svarbu dinamiškai vertinti plaučių būklę kompiuterinės tomografijos būdu, autoantikūnų profilį, atlikti odos poodžio biopsiją ir įvertinti nago guolio pakitimus kapiliaroskopiškai. Jos metu galima įvertinti odos fibrozės išreikštumą, odos priedų ir kraujagyslių būklę.

Liga diagnozuojama pagal šiuos kriterijus:

Didysis kriterijus:
Proksimalinė difuzinė (liemens) sklerozė (odos poodžio sukietėjimas, induracija)
Mažieji kriterijai:
Sklerodaktilija (plaštakų ir pėdų ir/arba pirštų odos kietėjimas)
Randai ir opos pirštų galuose, pirštų pagalvėlių išplonėjimas
Abipusė plaučių apatinių segmentų fibrozė
Sisteminės sklerozės gydymas yra sindrominis ir būtent nukreiptas į gyvybiškai pavojingus sindromus.

Kraujagyslių endotelį teigiamai veikia alprostadilis, kuris ne tik išplečia bet ir veikia priešuždegimiškai. Šio gydymo reikia beveik visiems sistemine skleroze sergantiems, nes nuo Reino fenomeno kenčia beveik visi pacientai. Plaučių fibrozės gydymas ciklofosfamido pulsine terapija ar peroraliniu ciklofosfamidu turi būti pradėtas nedelsiant tik ją nustačius. Esminis pasiekimas gydant plautinę hipertenziją ir gerinant šių pacientų išgyvenamumą yra endotelio receptorių blokatoriai (bosentanas). Inkstų pažeidimas ir dėl jo atsiradęs padidėjęs kraujospūdis gydomi AKF inhibitoriais - kaptopriliu. Visiems pacientams reikalingos galūnes šildančios priemonės (kojinės ir pirštinės), o taip pat ir galvos apdangalas, rekomenduojamas raktažolių aliejus, žuvų taukai, vitaminai, antioksidantai. Gali būti rekomenduojami peroraliniai vazodilatatoriai: trentalis, ksantinolio nikotinatas, Ca kanalų blokatoriai: nifedipinas, diltiazemas. Ilgalaikis steroidų vartojimas didelėmis dozėmis yra žalingas sergantiems sistemine skleroze, nes paskatina renalinę krizę.
Medžiaga paimta iš Medpraktika.lt

09/11/2013

SS yra neabejotinai multifaktorinė liga, kylanti dėl genetinių ir aplinkos veiksnių sąveikos. Kai kurios cheminės medžiagos, pvz.: vinilchloridas ir epoksidinės dervos, gali būti SS priežastimi.

09/11/2013

Sveikos merginos iš Lietuvos. Malonu kad prisijungėte prie mūsų Lietuviškojo puslapio. Norėčiau kad pasidalintumėte savo bėdomis. Kiek suprantu Jūsų irgi neaplenkė ši liga ar kitaip tariant mūsų gyvenimo palydovė. nes bendraudamos manau galime bent dalele palengvinti savo gyvenimo , gal žinot Jūs tai ko nežinau aš, arba atvirkščiai :) Dalinkimės informacija, nes jos taip yra mažai. Manau kad Lietuvoje sergančių yra labai nedaug.

27/07/2013

Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disorder of small arteries, microvessels and connective tissue, characterized by fibrosis and vascular obliteration in the skin and organs, particularly the lungs, heart, and digestive tract. There are two main subsets of SSc: diffuse cutaneous SSc (dcSSc) and limited cutaneous SSc (lcSSc) (see these terms). A third subset of SSc has also been observed, called limited Systemic Sclerosis (lSSc) or Scleroderma Sine scleroderma (see these terms). The prevalence is estimated at about 1/6,500 adults. Women are predominantly affected (F/M sex ratio around 4:1). The disease usually manifests between 40 and 50 years. Raynaud's phenomenon is often the first sign of the disease. The other signs usually appear a few months later in the diffuse cutaneous subset and some years later in the limited cutaneous subset. In the limited cutaneous subset, skin involvement is limited to the hands, face, feet and forearms while in the diffuse subset it rapidly becomes generalized. Esophageal dysmotility is common and provokes gastroesophageal reflux and sometimes dysphagia. Life-threatening complications can occur such as pulmonary fibrosis and, less frequently, pulmonary arterial hypertension. The limited SSc patients have no skin involvement but only Raynaud's phenomenon, and are at risk of organ involvement. The exact cause of SSc is unknown. The disease originates from an autoimmune reaction which leads to overproduction of collagen. In some cases, SSc is associated with exposure to chemicals (including silica, solvents and hydrocarbons). Diagnosis is based on typical clinical manifestations and on evidence of specific microangiopathy with giant loops on capillaroscopy. Blood tests show typical antinuclear autoantibodies. The extent of the disease should be evaluated by computed tomography (CT), electrocardiogram, echocardiography, radiography of the hands and esophageal and gastric fibroscopy if needed. Differential diagnoses include Sharp syndrome, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, polyarteritis nodosa, polymyositis, and rheumatoid arthritis (see these terms). Management is mostly symptomatic. Raynaud's phenomenon can be treated with calcium channel blockers. Proton pomp inhibitors are given for gastric reflux. Low doses of corticosteroids with immunosuppressive agents are needed in cases with recent and severe cutaneous involvement or in progressive lung fibrosis. Pulmonary vasodilators are given in case of pulmonary arterial hypertension. Patients require regular clinical follow-up with early pulmonary function tests and echocardiography. The prognosis depends on the subset of SSc. The prognosis for limited cutaneous SSc is relatively good (10-year survival rate of 80-90%). However, pulmonary arterial hypertension, which occurs in about 10% of cases, and severe lung fibrosis, may lead to a more severe prognosis. The prognosis for diffuse cutaneous SSc is more severe (10-year survival rate of 60-80%) because of the higher risk of life-threatening complications: renal crisis, severe digestive involvement, severe lung fibrosis, and, sometimes, severe heart involvement and pulmonary arterial hypertension.

My fingers ... Raynaud's phenomenon
27/07/2013

My fingers ... Raynaud's phenomenon

Timeline Photos
27/07/2013

Timeline Photos

Timeline Photos
27/07/2013

Timeline Photos

Timeline Photos
27/07/2013

Timeline Photos

25/05/2013

Scleroderma is a group of diseases that affect connective tissue in the body. This tissue supports your skin and internal organs. Scleroderma involves tissue that gets hard or thick. It can also
cause swelling or pain in the muscles and joints.

Some types of scleroderma lead to hard, tight skin. Other types affect blood vessels and major organs (such as the heart, lungs, and kidneys).

The cause is unknown. You can’t catch it from other people. Doctors don’t think it is passed through genes (from parent to child).

What Are the Types of Scleroderma?

Scleroderma’s main types are localized and systemic. Localized means the disease affects only certain parts of the body. Systemic means it can affect the whole body.

The localized type often affects only skin tissues. It does not harm major organs. It may get better or go away without help. But it can be severe in some people and can leave skin damage.
The systemic type affects the skin, tissues under it, blood vessels, and major organs.
Who Gets Scleroderma?

Scleroderma is more common in women than men. Anyone can get it, even children.

Most localized types show up before age 40, and are more common in people of European descent than in African Americans.

Systemic types are more common in people aged 30 to 50 and are more common in African Americans than in people of European descent.

How Is Scleroderma Diagnosed?

Doctors diagnose scleroderma using:

Your medical history
A physical exam
Lab tests
A skin biopsy.
Scleroderma can be hard to diagnose. Other diseases can have similar symptoms. It is easier to diagnose if you have:

Common symptoms
Skin that gets thick fast.
How Is Scleroderma Treated?

A rheumatologist (a doctor who treats arthritis and other diseases that cause swelling in the joints) may lead your health care team and refer you to other health experts for problems with:

Skin
Kidneys
Heart
Digestion
Lungs
Teeth
Movement
Speech.
Scleroderma has no cure. But symptoms and damage can be reduced. Below are some problems and treatments for systemic scleroderma. These problems don’t happen with localized scleroderma.

Raynaud’s Phenomenon

Most people with scleroderma have Raynaud’s phenomenon. It can affect the fingers, feet, and hands. It makes them change color if you are too cold or anxious. To help, you can:

Not smoke
Dress warm, and keep hands and feet warm
Do exercises that relax the body
Ask about medicines that open small blood vessels and help with blood flow
Ask about medicines that treat skin sores and ulcers.
Stiff, Painful Joints

Stiffness and pain come from hard skin around joints and joint swelling. To help, you can:

Do stretching exercises that help with joint motion.
Exercise regularly (swimming is best).
Take medicine to help ease pain or swelling. Ask your doctor which are the best for you to take.
Learn to do daily tasks in ways that put less stress on the joints.
Skin Problems

With scleroderma, collagen builds up in the skin. Too much of it can make your skin dry and stiff. To help, you can:

Use oil-based creams and lotions after every bath.
Use sunscreen.
Use a humidifier at home.
Avoid hot baths or showers.
Avoid strong soaps, cleaners, and chemicals. Wear rubber gloves if you have to use those products.
Exercise regularly.
Dry Mouth and Dental Problems

If you have tight skin on your face, you may have trouble caring for your teeth. Dry mouth speeds up tooth decay. Harm to tissues in the mouth can loosen teeth. To avoid problems:

Brush and floss your teeth each day.
Have frequent dental checkups.
See your dentist if you have mouth sores, mouth pain, or loose teeth.
Ask your dentist about special rinses and toothpastes.
Learn ways to keep your mouth and face flexible.
Keep your mouth moist. You can drink lots of water or suck on ice chips. You can also chew gum or suck on hard candy that has no sugar added.
Avoid mouthwash that has alcohol.
If dry mouth still bothers you, ask your doctor about helpful medicines.

Gastrointestinal Problems

Digestive problems can include:

Heartburn
Trouble swallowing
Feeling full as soon as you start eat eating
Diarrhea, constipation, and gas.
To help, you can:

Eat small, frequent meals
Stand or sit for 1 to 3 hours after eating
Use blocks to raise the head of your bed
Avoid late-night meals, spicy or fatty foods, alcohol, and caffeine
Eat moist, soft foods, and chew them well
Ask your doctor about medicines for diarrhea, constipation, and heartburn.
Lung Damage

Problems include:

Some loss of lung function
Severe lung disease
Scarring of lung tissue
High blood pressure in the artery that carries blood from the heart to the lungs.
Watch for signs of lung disease, such as:

Fatigue
Shortness of breath
Problems with breathing
Swollen feet.
As soon as your skin starts to thicken, see your doctor. Get regular flu and pneumonia shots.

Heart Problems

Problems include:

Scarring and weakness
Swelling of the heart muscle
A heartbeat that isn’t normal.
These problems can all be treated.

Kidney Problems

Scleroderma can cause very high blood pressure and kidney failure in some people. Learn to spot problems right away.

You should:

Check your blood pressure often
Check your blood pressure if you have new symptoms
Call your doctor if your blood pressure is higher than normal
Take the medicines your doctor prescribes.
Cosmetic Problems

Scleroderma can damage your skin and change how it looks. These skin changes can affect your self-image. Ways to fix skin damage include:

Lasers that take away red spots on the hands and face
Plastic surgery in areas where the disease is not active.
How Can Scleroderma Affect My Life?

People with scleroderma may worry about the way their skin looks. They may have problems dressing, bathing, or handling basic daily tasks. Scleroderma can affect:

The way you look
How you feel about yourself
How you take care of yourself
Family relationships
Sexual relations
Having a baby.
What Can I Do?

You and your doctors are partners in your treatment. Be sure to:

Take your prescribed medicines
Follow your doctor’s advice
Quickly report problems.
You can also:

Learn about the disease
Look for support from family and friends or a support group
Get help for depression and other problems
Learn coping skills.
What Research Is Being Done on Scleroderma?

Current studies include:

Research to understand the genes that might be involved in scleroderma
Medicines to keep skin from getting thick and to treat kidney and lung problems
Medicines to treat scleroderma and its various organ complications
Ways to identify and diagnose scleroderma earlier and treat it sooner.

Address


Alerts

Be the first to know and let us send you an email when Systemic Scleroderma - Sisteminė Sklerodermija posts news and promotions. Your email address will not be used for any other purpose, and you can unsubscribe at any time.

Shortcuts

Comments

Sveiki. Ar ši grupė dar aktyvi? Norėčiau paklausti, pas kokius gydytojus kreipiatės Santariškėse?